Деменция из-за болезни Хантингтона происходит как часть широко распространенной дегенерации мозга из-за повторного расширения тринуклеотида в гене HTT, который передается через аутосомное доминирование. Начало симптомов коварно, проявляется типично в третьем и четвертом десятилетии жизни с постепенным и медленным прогрессированием. Первоначальные симптомы обычно включают нарушения функций исполнительной власти с относительной сохранностью памяти, до возникновения моторных дефицитов (брадикинезии и хореи), характерных для болезни Хантингтона.
Dementia due to Huntington disease
Dementia due to Huntington disease occurs as part of a widespread degeneration of the brain due to a trinucleotide repeat expansion in the HTT gene, which is transmitted through autosomal dominance. Onset of symptoms is insidious typically in the third and fourth decade of life with gradual and slow progression. Initial symptoms typically include impairments in executive functions with relative sparing of memory, prior to the onset of motor deficits (bradykinesia and chorea) characteristic of Huntington disease.